“马凡”少年饱受先天眼疾困扰，医生创新术式助其恢复视力

©原创2024-08-16 17:03

长江日报大武汉客户端8月16日讯（记者杨娟娟　通讯员成晓慧）9岁“马凡”少年晶状体不全脱位，右眼几乎看不见，生活和学习备受影响。近日，武汉普瑞眼科医院白内障科程旭康院长改良手术方式，帮助小杰回归正 常屈光状态。

9岁的小杰来自湖北大悟。2年前，他在学校视力检查中被发现双眼视力差，右眼几乎看不见。进一步检查发现，小杰右眼晶状体不全脱位，确诊为马凡综合征。

暑假期间，爸爸妈妈带小杰来到武汉普瑞眼科医院，向复杂疑难眼病专家程旭康院长求助。程旭康院长为小杰安排了全 面、细致的检查，发现小杰右眼仅有0.06的视力，裂隙灯下可见右眼晶状体出现位移，验光结果显示小杰右眼高度近视，左眼存在近视+散光的情况。考虑到孩子晶状体移位程度较重，严重影响视力发育，程旭康院长建议尽早摘除晶状体。

早期治 疗晶状体不全脱位方式是采用晶状体摘除+玻璃体切除术+人工晶体悬吊术，但这个方法切除组织较多、对玻璃体视网膜的扰动较大，并发症风险较高。为了孩子的术后视觉质量更加理想，程旭康院长决定采取新的治 疗方案，为小杰右眼制定了分期手术方案：小杰因晶状体悬韧带异常无法保持人工晶状体居中，因此需要先对右眼进行超声乳化白内障吸除+囊袋张力环植入术的一期手术，撑起晶状体囊袋；2周后，再根据晶状体不全脱位的情况，进行二期悬吊张力环复位+人工晶体植入术。通过这种方式，使植入的人工晶状体和囊袋贴合更加紧密，位置更稳定居中，以期获得较 好术后视力。

程旭康院长为小杰实施手术。

7月30日和8月9日，由程旭康院长亲自主刀，分别为小杰进行了一、二期手术。术后拆掉纱布，通过裂隙灯检查可见，小杰右眼植入的连续视程人工晶状体位置居中，视力也得到明显改善。

程旭康院长介绍，马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，在眼部的常见表现为晶状体不全脱位。正 常人眼悬韧带和睫状突中富含原纤维蛋白，马凡综合征患者因基因异常，容易导致原纤维蛋白结构发生异常，使悬韧带张力下降，从而发生晶状体不全脱位。

专家提醒，马凡综合征患儿家长要留意孩子的眼睛状态，发现异常及时就诊，如果有晶状体悬韧带断裂或松弛，出现晶状体不全脱位的情况，应避免剧烈运动，防止外伤等导致晶状体全脱位或视网膜脱落风险，同时采取积极手术治 疗。